Nouvelles

La crinière des enfants peut difficilement être apprivoisée: d'où vient le syndrome de Struwwelpeter

La crinière des enfants peut difficilement être apprivoisée: d'où vient le syndrome de Struwwelpeter


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Cheveux incombrables: les chercheurs découvrent les gènes Struwwelpeter
Chez certains enfants, les cheveux ébouriffés ne peuvent pas être peignés malgré tous les efforts. Les chercheurs ont maintenant déterminé que certains gènes sont responsables du «syndrome de Struwwelpeter». Cependant, les scientifiques n'ont pas de solution au problème.

Syndrome des cheveux incombrables
De nombreux parents savent que les enfants ne peuvent souvent pas être facilement coiffés, mais même les nœuds les plus difficiles peuvent généralement être résolus avec beaucoup de patience et de nerfs forts. Parfois, la brosse n'a aucune chance. En allemand, ce phénomène est appelé "syndrome du poil incombable" ou "syndrome de Struwwelpeter". Presque rien n'est connu sur les causes - probablement parce qu'il n'y a que très peu de cas.

Les symptômes de l'enfance les plus prononcés
Des chercheurs des universités de Bonn et de Toulouse ont maintenant identifié des mutations dans trois gènes qui en sont responsables. Au total, des scientifiques de huit pays ont participé aux travaux. Les résultats ont maintenant été publiés dans la revue spécialisée "American Journal of Human Genetics".

Comme l'a écrit l'Université de Bonn dans une communication, les personnes atteintes ont «des cheveux blonds extrêmement crépus, secs, pour la plupart clairs avec une brillance caractéristique qui résistent avec succès à tout effort pour les apprivoiser. Ces symptômes sont plus prononcés dans l'enfance et disparaissent ensuite avec le temps. »Selon les experts, les cheveux peuvent généralement être coiffés plus ou moins normalement à l'âge adulte.

Environ 100 cas documentés dans le monde
Le «syndrome de Struwwelpeter» a été décrit pour la première fois dans la littérature spécialisée en 1973; plus d'une centaine de cas ont maintenant été documentés dans le monde. «Mais nous supposons qu'il y a beaucoup plus de personnes touchées», explique le professeur Dr. Regina Betz de l'Institut de génétique humaine de l'Université de Bonn.

«Si vous souffrez de cheveux incombustibles, vous n'allez pas nécessairement chez un médecin ou une clinique.» On sait cependant que l'anomalie est courante dans certaines familles - elle semble donc avoir des causes génétiques.

Les mutations dans trois gènes sont les déclencheurs
Le généticien de Bonn avait entendu parler pour la première fois d'un collègue britannique d'une famille avec deux enfants atteints lors d'un congrès il y a quelques années. «Grâce à des contacts avec des collègues du monde entier, nous avons pu trouver neuf autres enfants», rapporte le professeur Betz.

Les scientifiques ont ensuite séquencé tous les gènes affectés et, comparés à de grandes bases de données, ils ont découvert des mutations dans trois gènes impliqués dans la formation des cheveux. Les gènes avec les abréviations PADI3, TGM3 et TCHH sont cruciaux pour le développement du syndrome. Les deux premiers gènes contiennent des instructions de construction pour les enzymes, le troisième / TCHH les instructions pour une protéine importante de la tige du cheveu.

Des protéines d'une grande importance pour des cheveux sains
«Dans les cheveux sains, les protéines TCHH sont mises en réseau les unes avec les autres via des fils de corne ultra-fins qui sont responsables de la forme et de la structure des cheveux», expliquent les chercheurs. Les deux autres gènes trouvés sont également importants ici. "PADI3 modifie la protéine TCHH de la tige capillaire pour que les filaments de corne puissent s'y attacher" et "l'enzyme TGM3 crée alors le lien réel", explique le premier auteur Dr. Fitnat Buket Basmanav Ünalan.

Pourquoi des perturbations se produisent parfois
Selon les chercheurs, les dysfonctionnements d'un seul des composants ont un impact fondamental sur la structure et la stabilité du cheveu. Ils ont constaté que les souris avec des gènes PADI3 ou TGM3 défectueux développent des anomalies de fourrure caractéristiques qui sont très similaires au Struwwelpeter humain.

«On peut apprendre beaucoup des mutations trouvées sur les mécanismes impliqués dans la formation de cheveux sains et pourquoi il y a parfois des troubles», a déclaré le professeur Regina Betz. "Dans le même temps, nous pouvons désormais assurer le diagnostic clinique des" cheveux incombables "grâce à des méthodes de génétique moléculaire."

Anomalies capillaires avec comorbidités graves
Le dernier point est une bonne nouvelle pour les personnes souffrant de troubles capillaires, car certaines anomalies capillaires sont associées à de graves comorbidités qui ne se manifestent parfois que plus tard dans la vie.

Le syndrome de Struwwelpeter, en revanche, survient le plus souvent de manière isolée sans autre altération de la santé. Selon Betz, les cheveux incombrables sont ennuyeux et peut-être aussi un fardeau psychologique. "Sinon, les personnes concernées n'auront pas à s'inquiéter." (Annonce)

Informations sur l'auteur et la source


Vidéo: Les enfants sont ils plus difficiles quavant? (Mai 2022).